Hemochromatóza je zvýšené ukládání železa v lidském organismu. Někomu se může zdát paradoxní, že tělo člověka železo pro život nezbytně potřebuje a jeho zásoby si chrání. Ovšem nesmí to přesáhnout určitou mez, kterou je dle údajů odborníků patnáct gramů v těle. V takovém případě vzniká hemochromatóza.

Hlavní příčinou je autozomální recesivní vloha sdružená  histokompatibilním lokusem na krátkém raménku 6. chromozomu.

Choroba se nejčastěji projevuje po třicátém věku života. Více jsou postiženi muži, jelikož u žen dochází ke ztrátám železa během menstruačního cyklu. Pokud onemocní hemochromatózou žena, tak obvykle v průměru o deset a více let později, než je tomu u muže. Důvodem by měla být delší doba ukládání nadbytečného železa v organismu.

Hlavní příznaky, projevy hemochromatózy

  • zbarvení kůže do bronzova jako důsledek nadměrného ukládání železa
  • bronzový diabetes (diabetes 1. typu v důsledku poškození slinivky břišní železem)
  • poruchy srdečního rytmu a selhávání srdce (srdce je poškozeno železem)
  • poškození jater železem s důsledkem možného vzniku cirhózy jater a rakoviny jater
  • oxidační stres
  • atrofie varlat a snížení sexuálního libida
  • bolesti v břiše
  • artritida

Diagnostika hemochromatózy

Vedle klasických a souvisejících projevů, které jsou popsány výše, je hlavní diagnostickou metodou laboratorní rozbor. Pro potvrzení diagnózy se také může nitrosvalově podat lék deferoxamin. Po jeho aplikaci se výrazně zvýší vylučování železa v moči. Podle úsudku lékaře bývá někdy provedena biopsie jater. Jestliže se hemochromatóza potvrdí, tak je vhodné vyšetření rodinných příslušníků.

Léčba hemochromatózy

Základní metodou je odběr krve, takzvaná venepunkce. Spolu s odběrem krve se snižuje obsah železa v organismu. Při zahájení této metody se odebere každý týden kolem pěti set ml železa tak dlouho, dokud se množství železa prokázané laboratorními testy nedostane do normálního stavu. Tento postup se opakuje v přibližně čtvrtletních intervalech. Bohužel, při této metodě se v některých případech objevuje anémie. Pokud tento problém nastane, začne se podávat lék nazývaný deferoxamin. Každopádně je potřeba upozornit, že metoda venepunkce neposkytuje záruku, že se u postiženého hemochormatózou nerozvine nějaká choroba jater.

Také je možné podat léky navazující železo a následně ho odstraňující z organismu. Tyto preparáty však nejsou dostupné v každé zemi.

Vzhledem k tomu, že hemochromatóza může být doprovázena různě zdraví ohrožujícími chorobami, tak je nutné se během léčby zaměřit i na ně. Konkrétní druh léčby záleží na uvážení ošetřujícího lékaře. Je totiž potřeba provést všechny nezbytná vyšetření a podle toho nasadit léčbu tak, aby se doplňovala s ostatní medikací a současně pokud možno nezatěžovala játra a organismus.

Další články z rubriky

Štítky: , , ,

Tvůj komentář k článku

Vaše emailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

*

Můžete používat následující HTML značky a atributy: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>